Osteoartropatia Hipertrófica

Oossos do ofício também é cultura ;)

Tema discutido na aula do dia 17/11

Osteoartropatia Hipertrófica
Doença na qual ocorre uma dilatação simétrica, em forma de baqueta, dos dedos das mãos e dos pés, associada freqüentemente a dilatação dos ossos longos dessas regiões e, menos vezes, a alargamento doloroso dos ossos longos do antebraço e das pernas.
A osteoartropatia hipertrófica pode ser classificada em: primária, freqüentemente hereditária, mas com casos idiopáticos em adultos; e secundária, freqüentemente associada com neoplasias malignas, principalmente carcinoma broncogênico, outras neoplasias intratorácicas, sendo também associado à doenças pulmonares e do mediastino.

O baqueteamento dos dedos foi descrito nas anotações de Hipócrates, cerca de 400 anos a.C., daí o termo dedos hipocráticos. Uma forma familiar de osteoartropatia hipertrófica foi subseqüentemente descrita. Mais recentemente, esta síndrome tem sido associada com numerosas doenças extratorácicas.

O baqueteamento isolado não associado a periostite ou poliartrite pode ocorrer. Esta condição familiar pode ser uma entidade separada ou uma expressão incompleta da osteoartropatia hipertrófica. O baqueteamento isolado pode estar associado a bronquite crônica, pneumoconiose endocardite bacteriana.

Osteoartrite Hipertrófica Primária ou Paquidermoperiosose:
A osteoartropatia hipertrófica primária (OHP) ou paquidermoperiostose é uma doença idiopática, familiar, benigna e autolimitada. A desordem parece ser herdada por um mecanismo de transmissão mendeliano, que tem sido descrito como autossômico dominante, com penetrância e expressão variável na maioria das publicações, ou como recessivo e que acomete principalmente homens (90%). Os sintomas podem ter início por volta de 1 ano de idade ou mais comumente na puberdade e tendem a estabilizar dentro de dez a vinte anos.

Caracteriza-se por baqueteamento digital, neoformação óssea subperiosteal, principalmente das extremidades de ossos longos, acrosteólise, hipertrofia de tecidos moles e glândulas, principalmente em face e escalpo, seborréia, hiperidrose, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo (Cutis verticis gyrata), acne vulgar e outros sintomas menores como artrite e artralgia.
Esta representa aproximadamente 3% a 5% de todos os casos de osteoartropatia. Os primeiros casos foram relatados por Friedreich em 1868 e foram considerados como exemplos de acromegalia. Em 1935, Touraine et al. definiram as características desta síndrome como uma entidade distinta e enfatizaram as semelhanças entre a síndrome e a osteoartropatia pulmonar.

Há várias hipóteses para explicar as alterações encontradas na OHP, mas apenas o fator genético é confirmado. Parece que o fluxo sangüíneo periférico está aumentado no estágio inicial ativo da doença e reduzido na fase tardia desta, com parede arterial espessada e redução do lume, talvez em virtude do aumento do ativador de plasminogênio tecidual. Observam-se, ainda, aumento da proliferação fibroblástica na medula óssea e em biópsias de pele associadas à hiperplasia endotelial difusa, infiltrado linfo-histiocitário, além de adelgaçamento e agrupamento de fibras colágenas.

Muitos estudos não puderam confirmar a diminuição do suprimento sangüíneo periférico proposto nos pacientescom OHP. Prostaglandinas E1, E2, F2, serotonina e bradicinina favorecem hipocratismo digital. Níveis elevados de osteocalcina na OHP, associados à reabsorção óssea normal, favorecem a hipótese de que há desequilíbrio entre atividade osteoblástica aumentada e reabsorção óssea normal.

Osteoartropatia Hipertrófica Secundária ou Osteoartropatia Pulmonar Hipertrófica:
A osteoartropatia hipertrófica (OAH) é uma alteração sistêmica que acomete os ossos, articulações e partes moles, sendo, na maioria das vezes, secundária a alguma doença, geralmente intratorácica. A maioria dos casos descritos atualmente está associada a carcinomas broncogênicos, outras neoplasias intratorácicas e doença de Hodgkin mediastinal. Na literatura, alguns autores divergem sobre a associação entre a OAH e a tuberculose, havendo poucos relatos recentes desta associação

Nos últimos anos vêm sendo descritos quadro semelhantes de osteoartropatia hipertrófica secundária a doenças pulmonares de caráter supurativo ou infiltrativo ou neoplasias intratorácicas malignas ou benignas que exibiam os mesmos sinais clínicos assinalados como patognomônicos da OAH primária. Pelas razões expostas não é possível diferenciar as duas formas, a não ser pelo curso clínico e pela exclusão de lesões pulmonares primitivas. Entretanto, a OAH secundária é de início mais tardio, não apresentando ocorrência familiar nem hereditária e as alterações ósseas são mais agudas e dolorosas. Os achados radiográficos têm algumas diferenças. Na OAH primária a reação periosteal é irregular e mal definida, em contradição com o depósito linear evidenciado na OAH secundária.

A osteoartropatia hipertrófica é uma síndrome clínica bem definida e caracterizada por periostite crônica proliferativa acometendo principalmente extremidades distais de pernas e antebraços, oligo ou poliartrite com ou sem derrame e baqueteamento de dedos das mãos e pés (dedos hipocráticos).

Foi descrita pela primeira vez por Von Bamberger (1889) e Marie (1890), inicialmente associada a certas condições supurativas crônicas dos pulmões como enfisema e abscesso. Atualmente, descreve-se esta síndrome associada predominantemente a pacientes com neoplasias intratorácicas primárias, sendo o carcicoma broncogênico responsável por aproximadamente 80% dos casos, tumores pleurais por 10% e outros tumores intratorácicos por 5%. Por outro lado, a osteoartropatia hipertrófica pode ser encontrada entre 1% e 12% dos pacientes com carcicoma broncogênico e em até 66% daqueles com mesotelioma pleural, que são raros e apresentam-se histologicamente semelhante a um fibroma geralmente sob forma de uma massa localizada.

A deformação está associada a um grande número de doenças, ainda que seja mais freqüentemente observada nas doenças do coração e dos pulmões que se caracterizem por uma diminuição do oxigênio no sangue e um tom azulado da pele (cianose). A deformação também pode estar associada a doenças que provoquem uma má absorção e doenças do fígado e do trato gastrointestinal.

Causas comuns:
- doença cardíaca congênita (do tipo cianótico)
- tetralogia de Fallot
- atresia tricúspide
- transposição dos grandes vasos
- retorno venoso anômalo total
- tronco arterial
- mixoma atrial esquerdo
- mixoma atrial direito
- fibrose cística
- enfisema
- tuberculose
- bronquiectasia
- doença de Chrohn
- doença celíaca
- hepatite ativa crônica
- cirrose
- linfoma de Hodgkin

Obs.: Este problema pode ter outras causas. A lista não menciona todas elas, nem as cita em ordem de probabilidade. As causas desse sintoma podem incluir doenças pouco comuns e medicamentos. Além disso, as causas variam conforme a idade e sexo da pessoa afetada e os seguintes aspectos específicos dos sintomas: localização, característica, evolução, fatores agravantes, fatores atenuantes e queixas associadas. Utilize a opção Sintomas para explorar as explicações possíveis para a ocorrência deste distúrbio, seja isolado ou combinado com outros problemas.

Diagnóstico (Primária e Secundária)
O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na anamnese, no exame físico e na história familiar.Os achados laboratoriais da OHP são similares aos da osteoartropatia hipertrófica secundária (OHS): a velocidade de hemossedimentação (VHS) pode estar elevada; testes urinários e sangüíneos, incluindo nível de complemento, são normais; fator reumatóide (FR) e anticorpos antinucleares (FAN) negativos. Quando há neoformação óssea considerável, os níveis de marcadores da remodelação óssea podem estar aumentados. O líquido sinovial é caracteristicamente não-inflamatório, com predomínio de células mononucleares.

O diagnóstico diferencial entre OHP e OHS é praticamente impossível baseando-se apenas no exame físico.
A diferenciação pode ser feita sabendo-se que na OHP o início é gradual na adolescência, há história familiar e não há causa base que a justifique, enquanto na OHS não há antecedentes familiares e ocorre remissão dramática com a retirada do fator causal, em geral, neoplásico ou distúrbio crônico. Como a OHP gera aumento das partes moles das mãos e dos pés, durante muito tempo foi confundida com acromegalia, porém os níveis hormonais, a sela túrcica normal e a presença de baqueteamento digital afastam essa condição. A OHP pode ser confundida com hanseníase, quando nela ocorre face leonina.
Do ponto de vista radiológico, devemos fazer diagnóstico diferencial com doenças que produzem periostites simétricas, como leucemia, acromegalia, doença de Engelman, doença metastática e osteomielite crônica.

Tratamento:
Por ser uma doença rara e de evolução limitada, não há grandes descrições na literatura médica sobre o tratamento da artralgia na OHP. Apesar de benigna e autolimitada, a OHP pode reduzir muito a qualidade de vida do paciente quando acompanhada de dor articular e, mesmo sendo rara, deve ser lembrada
quando se depara com baqueteamento digital. Com a pesquisa dos fatores patogênicos da doença, é possível que surjam novas propostas terapêuticas.No caso da osteoartropatia hipertrófica secundária, se baseia essencialmente no tratamento da doença primitiva, sendo freqüentemente indicado e necessário o tratamento sintomático das dores articulares e ósseas associadas

Bibliografia:
Paquidermoperiostose: Caso clínico. MINELLI, Lorivaldo; SCHNITZLER, Roberto; PIRAINO, Roberto; ROCHWERGER, Marcelo.VOLUME 48 - Nº 3.

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS EM REUMATOLOGIA;GUIMARÃES Swami José. Disponível em: http://www.hse.rj.saude.gov.br/profissional/revista/34/reumato.asp

OSTEOARTROPATIA HIPERTRÓFICA ASSOCIADA A TUBERCULOSE PULMONAR: RELATO DE CASO. MOREIRA, Luiza Beatriz Melo; MELO, Alessandro Severo Alves de; PINTO, Ana Lúcia de Araújo; MONTEIRO Nicolau Pedro;MARCHIORI, Edson. Revista de Radiologia Brasileira vol.35 no.1 São Paulo 2002.

Osteoartropatia hipertrófica primária: descriçäo de um caso e revisäo da literatura. CRUZ, Márcio Alves; PEREIRA, Gilberto José Caçäo; PEREIRA, Hamilton da Rosa. J. bras. med;69(5/6):145-62, nov.-dez. 1995.

Colite ulcerativa associada a osteoartropatia hipertrófica. Carvichini, Quintino N; Brum, Albino Vieira; Monteiro, Roberto Evaristo; Anderson, Pedro Alberto V; Vieira, Jane T. R. Rev. bras. colo-proctol;11(1):29-32, jan.-mar. 1991.

Dor articular na osteoartropatia hipertrófica Primária: descrição de caso e revisão de tratamento. LAINETTI, Aldo; NOVAES, Fernanda Satake; MIRANDA, Lívia Reis de; LIRA, Sílvio Henrique de. Revista Brasileira de Reumatologia.

PS: Jé! Estamos no aguardo de sua apresentação, hein ;]

Beeeeijos*

Aline